Una causa rara de síndrome constitucional

Abstract

• Ámbito del caso: Atención Primaria
• Motivos de consulta: Astenia, pérdida de peso
• Historia clínica: 
  • Antecedentes personales:
    • Varón, 81 años
    • Fumador 
    • Profesor jubilado. Independiente ABVD. 
    • Diabetes mellitus tipo II, hipertensión arterial, dislipemia.
    • Síndrome depresivo.
    • Tratamiento habitual: Metformina 850 mg (1-0-1), Irbesartan 150 mg (0-0-1), Atorvastatina 10 mg (0-0-1), Duloxetina 30 mg (0-1-0)

• Anamnesis

Astenia y pérdida de 8 kg de peso en dos meses, sin cambios en hábito deposicional, ni productos patológicos en heces. No sudoración nocturna. No fiebre. No tos ni disnea. No cambios en el estado de ánimo.

• Exploración

Eupneico, aceptable estado general. Aspecto cuidado. Ánimo reactivo. ACP: normal. Abdomen depresible, no doloroso, sin megalias. Tacto rectal normal. Signos de insuficiencia venosa crónica, no edemas. Adenopatías inguinales, no en otras localizaciones. 

• Pruebas complementarias

ECG: normal. 

Analítica: elevación de RFA y anemia de perfil inflamatorio. SOH negativa. TSH normal. Resto sin alteraciones.

Rx tórax: normal 

• Juicio clínico: Síndrome constitucional a estudio
• Diagnóstico diferencial: incluye las causas orgánicas (neoplasias, gastrointestinales, endocrinas…), psicosociales (demencia, depresión, pobreza), e idiopáticas.
• Plan y evolución: Se deriva a medicina interna, donde se realiza TC extensión que solo evidencia adenopatías bifurcación ilíaca y cadena ilíaca externa izquierdas, mayores a 1cm. Se biopsian, con hallazgos histológicos compatibles con enfermedad de Castleman múltiple idiopática. Actualmente en seguimiento por hematología, donde se inició tratamiento con Siltuximab.
• Conclusiones

Es importante desde Atención Primaria enfocar el estudio del síndrome constitucional, diferenciando las causas de origen orgánico, psicológico, y social. 

La enfermedad de Castleman es una causa rara de síndrome constitucional. Se trata de un trastorno linfoproliferativo que puede afectar a una o varias regiones ganglionares. Las manifestaciones sistémicas son más frecuentes en las formas multicéntricas. En analítica destacan citopenias, elevación RFA, elevación IL6, hipergammaglobulinemia y ANA+. 

BIBLIOGRAFÍA

https://www.uptodate.com/contents/hhv-8-negative-idiopathic-multicentric-castleman-disease?search=castleman%20&source=search_result&selectedTitle=3~68&usage_type=default&display_rank=3